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소아심장클리닉

선천성 심장병

선천성 심장병이란 태아기에 심장이 형성되는 과정 중 어떤 장애로 인해 심장이 완전하게 형성되지 못하고 심장 기형을 갖게 되는 것으로서 신생아 1000명당 8명 정도가 선천성 심장병을 가지고 태어나는 것으로 알려져 있으며 우리나라에서는 매년 약 6,000-7,000명의 아기가 선천성 심장병을 가지고 태어나는 것으로 추산됩니다.

증상

병의 종류에 따라 증상은 다르게 나타나는데 흔히 신생아나 영아에서 우유를 빠는 것을 힘들어하여 여러 번에 나누어 먹거나 호흡이 빠르고 힘들어 보이며 지나치게 땀을 많이 흘리고 감기에 자주 걸리는 등의 이상이 관찰되는 경우가 많습니다. 병의 종류에 따라 청색증(산소 포화도가 낮아 입술이나 피부가 파랗게 보이는 것)이 나타나기도 합니다.

근시가 치료될 수 있습니까?

비교적 흔한 선천성 심장병에는 아래와 같은 질환들이 있습니다.

비청색증형 심장병
  • 심실 중격 결손증
    선천성 심장병의 약 24% 정도로 가장 흔한 질병이며 좌심실과 우심실 사이의 벽에 구멍이 있어 압력이 높은 좌심실 로부터 압력이 낮은 우심실로 피가 흘러서 결과적으로 폐로 흐르는 혈액이 많아집니다. 구멍의 크기와 위치에 따라 증상, 치료방법, 예후가 전혀 다르며 위치가 나쁘지 않은 작은 구멍은 자연적으로 막히는 경우가 많습니다.
  • 심방 중격 결손증
    선천성 심장병의 약 10% 정도이며 좌심방과 우심방 사이에 구멍이 있어 좌심방에서 우심방으로 피가 흐르게 됩니다. 심실 중격 결손증과 같이 폐혈류는 많아지지만 폐동맥 압력은 대개 사춘기 이후에 높아지게 되며 증상도 학령기까지 는 잘 나타나지 않습니다. 치료는 증상이 없더라도 폐혈류가 많으면 폐혈관이 서서히 망가지므로 늦지 않게 해주어야 하며 최근에는 비수술적으로 구멍을 막는 중재술로 치료하기도 합니다.
  • 동맥관 개존증
    출생 전 태아기에는 정상적으로 대동맥과 폐동맥 사이를 연결하는 동맥관이라는 혈관이 있는데 출생 후 2-3일이 지나면 막히게 되지만 이러한 연결이 막히지 않고 남아 있는 것을 동맥관 개존증이라고 하며 선천성 심장병의 약 10% 정도를 차지합니다. 증상은 그 크기에 따라 발현 시기, 심한 정도가 다르게 나타나며 합병증으로 감염성 동맥염을 잘 일으키므로 크기에 관계없이 치료를 해주어야 하는 것으로 알려져 있고 비수술적으로 혈관을 통해 기구를 삽입해서 치료하는 중재술이 보편적 치료법입니다. 중재술이 곤란한 경우에는 수술적으로 치료합니다.

창색증형 심장병

  • 활로 4징
    선천성 심장병의 약 11%를 차지하며 청색증형 선천성 심장병 중에서는 가장 흔한 질병(약 75%)으로 우심실 유출로 우심실에서 폐동맥으로 연결되는 부위가 매우 좁아져 있고 큰 심실 중격 결손과 함께 대동맥이 우측으로 빠져나가 있어 우심실에서 대동맥으로 산소 포화도가 낮은 피가 박출되므로 대개 청색증을 동반합니다. 갑자기 청색증이 심해 지면서 보채다가 실신하기도 하는데 이를 무산소 발작이라고 하며 생명이 위태로울 수 있으므로 빨리 수술해 주어야 합니다. 최근에는 신생아기에도 교정 수술을 하지만 대부분 기관에서 3개월 이후 교정 수술을 하게 됩니다.
  • 대혈관 전위
    대동맥과 폐동맥의 위치가 바뀌어있는 병으로 선천성 심장병의 약 4%를 차지하며 폐순환과 전신 순환이 각각 따로 이루어지므로 동맥관 개존, 심방 중격결손, 심실 중격결손 등 동반 기형이 있어야 생명을 유지할 수 있습니다. 폐동맥 협착이 동반되지 않은 경우에는 출생 후 빨리 수술을 해주어야 합니다.
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